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PREGI E DIFETTI TARDIVI…

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PREGI E DIFETTI TARDIVI...

Sono le 21.30  di un mercoledi non particolarmente degno di nota. In Pronto Soccorso i pazienti scarseggiano. Gli italiani sono in vacanza, si stanno ancora godendo la tregua estiva concessa dal Covid.

Nel bel mezzo della pausa caffè,  suona il telefono, è una collega di un ospedale della provincia poco distante dal nostro, è seriamente preoccupata per un piccolino lasciatole in consegna dal medico del pomeriggio. Qualcosa non le torna e si sentirebbe più tranquilla nel trasferirlo.

Andrea ha 11 mesi, in tarda mattinata è stato condotto nel loro PS  per irritabilità, pianto poco consolabile associato ad alcuni episodi di vomito, comparsi nelle ultime 24 ore. Alvo regolare e apiressia. Nei giorni precedenti descritto sostanzialmente in benessere.

Questo l’esame obiettivo all’ingresso:

“T 36°C, FC 130/min, FR 30/min, PA 103/55, Sat O2  98% in AA. Condizioni  generali  discrete.  Lamentoso.  Cute  elastica,  colorito  roseopallido, mucose  umide,  labbra  pallide.  AC  ed  AR  di  norma. Addome  trattabile  senza  reazione  di  difesa, apparentemente  dolente  alla  palpazione  del  quadrante  inferiore  sinistro  dove  si apprezzano piccole masserelle palpabili. Testicoli in sede, scroto indenne. SNM indenne.

Dopo un clisma evacua feci normoformate e normocromiche, prive di sangue. La diuresi è conservata.

Viene trattenuto in osservazione. Mangiucchia.

Nel  pomeriggio inoltrato presenta un  episodio di vomito, tendenza al  sopore e irritabilità.

Cambio di marcia…si eseguono ematici e RX addome + RX torace. Gli esami ematochimici tuttosommato sono negativi, eccezion fatta per una lieve alcalosi metabolica, mentre all’ RX si riscontra un grossolano  livello  idro-aereo  gastrico  e  alcuni  più piccoli di verosimile pertinenza digiuno-ileale, con sovradistensione  gassosa  delle  anse intestinali  in  sede  sottoepatica  e  mesogastrica.

Viene  segnalato un opacamento del campo inferiore toracico di sinistra.

Domanda: l’eco addome cosa dice?

Negli ospedali periferici i radiologi difficilmente si cimentano in ecografie addominali su pazienti pediatrici, soprattutto se piccoli, e così è stato anche per Andrea.

Condividiamo i dubbi e soprattutto la preoccupazione della collega, convenendo sull’opportunità del trasferimento presso il nostro centro di II livello.

Sono le 23.  Andrea arriva in ambulanza accompagnato dal padre e dalla pediatra sentita al telefono.

Sorpresa!! Il bimbo è seduto sorridente sulla barella, sembra in buone condizioni generali, sicuramente meno peggio di quanto ci aspettassimo…- colgo un lieve imbarazzo nella collega, che ribadisce quanto non fosse cosi pimpante fino a poco prima della partenza – ovviamente non ne dubitiamo e  con l’amico-collega chirurgo rivalutiamo congiuntamente il piccolo:

parametri vitali di norma, salvo una modesta tachicardia. Le condizioni generali sembrano buone, ottima l’interazione, mucose umide, cute roseo pallida, confermiamo  la negatività dell’auscultazione cardiopolmonare. Alla palpazione addominale Andrea si mostra infastidito ma non sofferente,  la peristalsi è valida, gli organi ipocondriaci nei limiti. Neurologicamente indenne.

Sinceramente l’esame obiettivo non mi ha dato grandi soddisfazioni.

Vaglio mentalmente le ipotesi diagnostiche: invaginazione? dolore addominale colico e l’età ci stanno, non l’evacuazione priva di sangue e neanche l’opacità polmonare. Volvolo? È canalizzato e ora in benessere con addome trattabile, improbabile. Polmonite con versamento? È apiretico, non ha segni respiratori e soprattutto non sarebbe giustificata la sintomatologia transitoria, colica.

Formulo ipotesi e le smonto subito dopo…spirale.

Decido allora di consultare l’altro collega-Amico (con la A maiuscola) in turno con noi:…l’ecografo.

Scaldo il gel, il piccolo collabora , si abbandona alla mia blaterazione distrattiva e a paziente supino scansiono il torace secondo il consueto approccio POCUS.. e qui arriva la seconda sorpresa!!

…in  ascellare/posteriore  sinistra  vedo delle formazioni  tortuose, consensuali al respiro, in parte a contenuto liquido con dinamica peristaltica.

Qualche ansa  intestinale ha deciso di farsi largo e di affacciarsi al piano superiore per tenere compagnia alla base polmonare.

Il nostro Andrea sembra avere un’ernia diaframmatica sinistra.

Seppur  sprovvisti di radiologo (disponibile in reperibilità) d’accordo con il collega chirurgo ripetiamo l’ RX addome in ortostatismo;

La nostra interpretazione dell’RX, forse anche alla luce dell’eco, questa volta pare confermare l’ipotesi diagnostica.

In considerazione  delle buone condizioni generali, il piccolo viene tenuto in osservazione rinviando al mattino successivo la TC di conferma.

Andrea verrà operato nel pomeriggio e dimesso in 10ma giornata in ottime condizioni.

Cosa ci portiamo a casa di questo caso?

Innanizitutto forse vale la pena di fare qualche considerazione sull’Ernia Diaframmatica Congenita (EDC), una condizione probabilmente non così presente nelle menti di noi non- neonatologi:

si tratta di un’erniazione  di  visceri  addominali  in  torace  attraverso  un  difetto  embriogenetico  del diaframma. In genere la diagnosi è prenatale o neonatale. Nella forma classica puo essere associata ad altre malformazioni in contesti sindromici o essere isolata.

L’ Ernia Diaframmatica Congenita ad esordio tardivo (EDT)  è un evento raro  rappresentando il 5-25% dei casi di EDC.

La diagnosi di EDT è spesso difficoltosa per la rarità della condizione e per la presenza di sintomi aspecifici, a volte cronici (tosse persistente, scarso accrescimento, dolori addominali ricorrenti ecc), che portano frequentemente ad errate diagnosi, così come difficile può essere la diagnosi anche in acuto.

Secondo alcuni autori il difetto diaframmatico rimarrebbe “coperto” da un organo solido come la milza o il fegato; secondo altri l’erniazione precoce sarebbe prevenuta dalla presenza un “sacco” erniario contenente i visceri addominali. L’erniazione si verificherebbe in seguito ad un aumento della pressione intra-addominale, ad una riduzione della pressione toracica o ad una rottura del sacco erniario.

Schematizzando:

Incidenza: 1:2000/5000

Eziopatogenesi: 

  • possibile ruolo genetico ma ad oggi non è stato indivIduato il gene malattia;
  • isolata o associata a quadri malformativi sindromici;

Sede:

  • Ernia posterolaterale o ernia di Bochdalek (la più frequente);
  • Ernia retrosternale o ernia di Morgagni;
  • Ernia centrale;

 Clinica:

  • Distress respiratorio nella forma classica;
  • Sintomi di tipo  respiratorio  e/o  addominale,  a  presentazione  acuta  o  subdola, ingravescente o intermittente , soprattutto nelle forme tardive

(tosse persistente, dispnea, difetti di crescita, dolori addominali aspecifici, vomito, reflusso, dolore toracico o addominale acuto);

Diagnosi: ecografia prenatale, RX torace, conferma diagnostica con TC;

Complicanza EDT: ernia strozzata,  possibile causa di intestino corto o decesso (raro);

Terapia: chirurgica, in tempi rapidi;

Pitfalls in urgenza:

  • RX torace : diagnosi di polmonite (in ¼ dei pazienti con CDH);
  • Basarsi su RX torace eseguito in precedenza:se normale non esclude CDH tardiva;
  • Tachicardia durante il pasto: attribuita a RGE;
  • Dolore toracico o addominale intermittente associato o meno a vomito, attribuito ad altra causa non individuata con certezza.

Riflessioni

La POCUS  ancora una volta si è inserita in quel cono d’ombra in cui talvolta ci si trova lavorando in Pronto Soccorso. Quello spazio nel quale hai bisogno di un aiuto che né la semeiotica, né gli esami di primo livello riescono ad occupare e in cui sei restio a salire di livello chiedendo esami invasivi (nel nostro caso una TC, non giustificata dalle condizioni generali e dall’obiettività del bimbo all’arrivo nel nostro ospedale) o consulenze che temi improprie. Il rischio è un pericoloso stallo.

Andrea non lo sa, ma mi ha insegnato qualcosa di nuovo, qualcosa di cui terrò conto per il futuro e non posso che ringraziarlo.  Un grazie particolare lo merita anche il fedele Amico ecografo, che forse meriterebbe maggiore considerazione, magari con una menzione nell’algoritmo diagnostico della CDH, ma come tutti gli innamorati, ammetto di non essere obiettivo….

Alla prossima.

Bibliografia essenziale

De Buys Roessingh AS, Dinh-Xuan AT. Congenital diaphragmatic hernia: current status and review of the literature. Eur J Pediatr. 2009;168: 393–406.

Lisette Leeuwen and Dominic A Fitzgerald. Congenital diaphragmatic hernia. Journal of Paediatrics and Child Health. 2014; 50: 667–673.

Bagłaj M, Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review. Pediatr Radiol. 2005; 35:478–488.

Baerg J, Kanthimathinathan V, Gollin G. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia: diagnostic pitfalls and outcome. 2012;16: 461–466.

Ignacio Oulego-Erroz, Jose Pradillos-Serna, Erick Ardela-Díaz. Diagnosis of a late-onset congenital diaphragmatic hernia using bedside ultrasound. An Pediatr (Barc). 2020. PMID: 32111551

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