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Seguendo il cuore…
La piccola Giulia, di 5 anni, giunge in Pronto Soccorso una sera dello scorso ottobre, in seguito all’insorgenza di vomito ripetuto con impossibilità alla reidratazione orale.
Alla prima visita, Giulia si presenta abbattuta ma reattiva, in condizioni generali mediocri, colorito roseo-pallido, labbra asciutte, refill capillare di 2″, tachicardica (FC 160 bpm) in apiressia, respiro appoggiato addominale, rientramenti costo-diaframmatici, SatO2 92% in aria ambiente, rantoli crepitanti sparsi, maggiormente udibili in sede medio-basale destra, non epatosplenomegalia, snm: sostanzialmente indenne.
Il Covid sta ripartendo per cui non neghiamo il tampone molecolare alla bimba (il cui esito, negativo, giungerà solo diverse ore dopo) e procediamo con gli ematici di base: leucocitosi neutrofila e modesto incremento della PCR (4,5 mg/dL) a fronte di PCT negativa; come nostra abitudine nei casi di distress respiratorio severo, richiediamo tra gli esami di routine il CPK, in quanto indice di danno muscolare, che si dimostra modicamente incrementato (471 U/L, limite massimo 170 U/L).
Giulia respira male, chiediamo l’ RX torace, il cui referto riporta: “estesi addensamenti di aspetto flogistico al campo polmonare medio-inferiore di destra con associato versamento pleurico; addensamento in sede perilare sinistra; ombra cardiaca nei limiti”.
Abbiamo il colpevole!…impostiamo la tripletta di aerosol con broncodilatatore e la terapia antibiotica con ceftriaxone, contestualmente a reidratazione endovenosa. Giulia merita il ricovero.
Nel sospetto diagnostico di patologia infettiva respiratoria e in considerazione della complessità del quadro aggiungiamo in terapia un secondo antibiotico, la claritromicina per via orale, e metilprednisolone endovena. Nonostante tutti i nostri sforzi terapeutici, Giulia continua a necessitare di supplementazione di ossigeno in nasocannule con progressivo peggioramento della dinamica respiratoria: ha un’importante tachipnea con frequenza prossima agli 80 atti/minuto
….la faccenda si complica
A distanza di 18 ore dall’accesso in PS, decidiamo di trasferire la piccola presso il centro di riferimento di secondo livello, dove le condizioni generali di Giulia vengono descritte come mediocri: la bimba appare dispnoica e soporosa, seppur risvegliabile; la dinamica respiratoria è compromessa con bilancia toraco-addominale e rientramenti al giugulo, frequenza respiratoria di 60 atti/minuto; il fegato è palpabile a 4 dita dall’arco costale, la milza in limiti. Viene ripetuto l’RX torace: “rispetto al precedente controllo eseguito presso altra sede si osserva un incremento della ipodiafania parenchimale polmonare in sede medio-basale destra da coinvolgimento alveolare in associazione a diffuso e bilaterale ispessimento della trama interstiziale più verosimilmente su base edematosa. L’ombra cardiaca è lievemente ingrandita”.
Che cos’ha Giulia?!
Distress respiratorio + edema polmonare +ombra cardiaca ingrandita …
..viene richiesto un ecocardio: “quadro di grave scompenso cardiaco con severa disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (FE 28%)”; ora il target è cambiato, si ripetono gli ematochimici mirandoli sul cuore e infatti gli enzimi cardiaci sono tutti incrementati (CK-MB 27,2 ng/mL, troponina T 2150 ng/L, NT pro-BNP 57382 pg/mL). Si passa ad ossigenoterapia ad alti flussi e infusione di diuretico ma, per il progressivo peggioramento clinico con FE discesa al 15%, si rende necessario il trasferimento della bimba in terapia intensiva. Qui si procede con ventilazione meccanica e infusione di inotropi (adrenalina e milrinone); agli esami virologici riscontro di positività per Rhinoenterovirus.
Nel corso della degenza, Giulia recupera gradualmente la normale funzionalità contrattile cardiaca con progressivo svezzamento da inotropi e diuretici. Viene dimessa dopo 4 settimane di ricovero con diagnosi di miocardite acuta da Rhinoenterovirus, FE 60% all’ecocardiogramma ed enzimi cardiaci rientrati in range.
Il caso di Giulia ha fornito al nostro gruppo di lavoro almeno un paio di importanti spunti di discussione e crescita.
Innanzitutto ci ha ricordato che la patologia cardiaca, per quanto rara in età pediatrica, deve sempre rientrare nella diagnostica differenziale di un distress respiratorio che non risponde al trattamento. Nonostante questo concetto sia ovviamente noto a qualunque pediatra, in molte situazioni, tra cui quella appena descritta, ogni aspetto – dal contesto di malattia respiratoria pandemica al referto radiologico, dalla presentazione clinica, agli ematochimici – sembra indicare come direzione preferenziale quella della problematica primariamente pleuropolmonare.
In quest’ottica e col senno di poi, l’incremento del CPK poteva deporre non solo per un danno a carico della muscolatura respiratoria ma anche per un possibile coinvolgimento miocardico. Se da un lato tutti i corsi PALS hanno tra i capisaldi il riconoscimento dello shock cardiogeno rispetto alle altre forme di shock, il nostro caso dimostra come nella pratica quotidiana possa risultare complesso sospettare e identificare un coinvolgimento cardiaco nelle fasi più precoci di malattia.
In questa circostanza, la causa della disfunzione cardiaca è stata un processo infiammatorio a carico del miocardio, la miocardite, che rappresenta la causa più comune di insufficienza cardiaca acuta in età pediatrica, con un’incidenza annua di 1-2 casi/100.000 bambini. Proprio a causa dell’eterogeneità di presentazione clinica, con un esordio spesso subacuto, è probabile che la reale incidenza sia comunque sottostimata. Il tasso di mortalità della miocardite acuta oscilla tra in letteratura tra il 7 ed il 15%; l’80% dei pazienti ricoverati con questa diagnosi necessita di cure intensive ed il 25-50% dei sopravvissuti rischia di sviluppare un quadro di cardiomiopatia dilatativa con conseguente necessità di trapianto cardiaco.
Dal punto di vista eziologico, la miocardite è nella maggior parte dei casi secondaria ad infezioni virali sebbene siano descritti rari casi immuno-mediati, dovuti ad infezioni batteriche, reazioni tossiche o di ipersensibilità. Questa patologia presenta un ampio spettro di segni e sintomi che variano anche in relazione all’età del paziente: nel neonato sono particolarmente aspecifici e comprendono febbre, irritabilità o letargia, difficoltà di alimentazione ed episodi di apnea; nelle età successive il quadro clinico può comprendere vomito, dolore toracico, aritmie, sincope o convulsioni e si stima che la miocardite acuta sia responsabile del 12% delle morti improvvise in adolescenti e giovani adulti.
La terapia della fase acuta è fondamentalmente di supporto e ha come obiettivi la riduzione di precarico e postcarico ventricolari, l’incremento della contrattilità miocardica e l’ottimizzazione dell’apporto tissutale di ossigeno. Nei casi più severi, il supporto circolatorio meccanico con ECMO o VAD può rappresentare una strategia di successo nel supportare i pazienti fino alla risoluzione della disfunzione cardiaca o come ponte per il trapianto.
Una seconda importante riflessione scaturita dall’esperienza di Giulia riguarda l’utilità clinica dell’ecografia pleuropolmonare bedside nell’ambito dell’emergenza-urgenza pediatrica.
La valutazione ecografica del polmone, oltre ai ben noti vantaggi in termini di rapidità di esecuzione al letto del paziente ed assenza di radiazioni ionizzanti, consente di discriminare tra aspetto del polmone asciutto ed umido: un pattern ecografico di consolidamento è verosimile espressione di processo flogistico a carico del parenchima polmonare, mentre la presenza di linee B confluenti depone per un quadro di interstiziopatia acuta, legata all’incremento dell’acqua extravascolare polmonare. Nel nostro caso, il riscontro di linee B multiple bilaterali avrebbe deposto per una diagnosi di sindrome interstiziale, compatibile sia con una polmonite bilaterale COVID-correlata sia con un quadro di edema polmonare acuto, permettendo comunque di escludere l’ipotesi diagnostica iniziale di polmonite batterica: proprio in questo risiede la maggiore accuratezza diagnostica dell’ecografia rispetto all’immagine radiologica tradizionale. Analogamente, in presenza di versamento pleurico, la lastra non ci darà informazioni circa le caratteristiche di quel versamento né consentirà di distinguere con certezza se l’opacità radiologica sia effettivamente liquido pleurico o, piuttosto, un’atelettasia o un focolaio.
Lo studio ecografico del polmone riveste quindi un’importanza fondamentale nella diagnosi differenziale del paziente con dispnea acuta e, opportunamente correlato alla valutazione clinica, raggiunge valori di sensibilità e specificità molto elevati. Relativamente allo scompenso cardiaco acuto, studi sul paziente adulto, in cui tale condizione si verifica con maggiore frequenza, hanno dimostrato come l’ecografia associata alla clinica abbia un valore diagnostico maggiore rispetto all’associazione di clinica con RX torace o peptidi natriuretici.
Questo caso clinico, congiuntamente al periodo storico in cui si colloca, ha pertanto rappresentato per noi uno stimolo ad incrementare la capacità diagnostica integrata clinica-ecografica: in corso di pandemia da SARS-CoV-2, la buona accuratezza diagnostica unita alla possibilità di effettuare uno studio del polmone al letto del paziente, riducendo al minimo gli spostamenti e coinvolgendo il minor numero possibile di professionisti, ha determinato una maggiore apertura del mondo pediatrico sull’impiego di questa metodica che certamente risulterà utile anche in epoca post-COVID.
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